Marchiafa-Bignami 病症是一种引人注目的以脊髓脱髓鞘和病症变为特平的传染病症,常见于癫痫症状。全面性,来自印度次大陆科泽科德医科内科及神经科学的 James 等学者引述了一例 Marchiafa-Bignami 病症,发表在 American Society of Neuroradiology 周报。
57 岁男性症状,20 年前开始有中度药物滥用巨著,近一个月观感出有近知觉及执行功能障碍,理智彻底改变,四肢失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和径向 T2-FLAIR(b)显示脊髓轻度疼痛,整个脊髓极低信号,结构保留
检验:Marchiafa-Bignami 病症
Marchiafa-Bignami 病症以脊髓的中央层受累为主,背层和腹层相对保留,观感出有「馅饼平」。 其他受累的灰质有前连合、后连合、大脑皮层脊髓束、大脑皮质灰质及轴突中脚。
临床观感
认知障碍,四肢异常,癫痫癫痫及昏倒。
主要特点
1. 癫痫症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示脊髓极低信号;
2. 磁共振波谱是极其重要的辅助检验技术,可显示 NAA/Cr 比值在传染病症癫痫后的前 4 个月下降,随后消失乳酸岭、脂质岭,这些见到与临床症状的恢复相符。
识别检验
脊髓胶质瘤:不论如何效应导致脊髓肿大。
脱髓鞘:病症灶有时候对数,垂直分布,呈 Dawson 手指平。
肾脏病症变:病症变有时候较为对数。
Wernicke 癫痫症:有时候累及皮质、丘脑和中脑导水管周边大脑大脑皮层。
用药
尚属具体可证的用药,有时候肠外给予硫胺素。
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